Disartria asociada a algunas enfermedades

DISARTRIA ASOCIADA A LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

Es una enfermedad progresiva y degenerativa de las células del cuerno anterior de la médula, de los núcleos motores del nervio craneal y de las vías córticoespinales y córticobulbares que por consiguiente afecta la motoneurona superior e inferior, dando una disartria flácida- espástica (mixta) en la que predominan la sintomatología de uno de estos sistemas motores en dependencia de la cuantía en la afectación de los mismos. De hecho en la práctica clínica es frecuente descubrir que ciertos procesos no quedan confinados a uno de los sistemas motores sino que se afecten varios de ellos.

ETOLOGÍA: desconocida, se sugieren agentes víricos o factores genéticos. Su ocurrencia es después de la edad media.

SÍNTOMAS Y SIGNOS HABLA: en casos graves puede haber anartria. Hay grados variables de espasticidad o de flacidez con superficialidad articulatoria, lentitud, pausas, toma generalizada y aislada de algunos fonemas.

VOZ: Si hay espasticidad se caracteriza por ser  dura, forzada, ahogada, espástica. Si hay flacidez es una voz con soplo, hipotonía y tono grave. En todos los casos hay monotonía, hiperrinofonía, disminución de la extensión tonal y sensación de “voz mojada”, tiempo de fonación disminuido, incoordinación fonorespiratoria.

LABIOS MANDÍBULA Y VELO: Reducida la fuerza y el ritmo de movimientos. Alternos, parálisis o paresia velar y de pared faríngea posterio.

LENGUA: hipotrófica, con bordes irregulares, fasciculaciones, movimientos lentos y reducidos. LARINGE: puede ser normal, hipoaducción o hiperaducción, movimientos de aducción y abducción reducidos.

OTROS: paresia de músculos respiratorios, llanto y risa pseudobulbares, estridor, temblor extrapiramidal, disfagia.

TERAPIA: está centrada en mejorar la articulación, la hipofonía, la hiperrinofonía y la disfagia.

DISARTRIA ASOCIADA A LA ESCLEOROSIS MÚLTIPLE

Enfermedad desmielinizante de la sustancia blanca del Sistema Nervioso Central cuya evolución es por crisis y que ocasiona una disartria atáxico-espástica. Es la causa más frecuente de discapacidad neurológica en el adulto joven y es la más común de las enfermedades por alteraciones de la mielina del Sistema Nervioso Central. Generalmente los nervios periféricos no están afectados

ETIOLOGÍA: se invocan causas autoinmunes, infecciosas, factores genéticos. La inflamación, mediada por linfocitos T, sería la base de las manifestaciones clínicas de desmielinización. Otra posibilidad sería la existencia de factores gliotóxicos y neurotóxicos que originan fenómenos autoinmunes.

SÍNTOMAS Y SIGNOS HABLA: lenta, forzada, con imprecisiones articulatorias por la espasticidad y la ataxia. Pausa por mal manejo espiratorio, en casos graves puede llegar a la anartria. También puede haber disprosodia.

VOZ: hipofonía, tono grave, monotonía, extensión disminuida, hiperrinofonía, exhaustación, tiempo de fonación disminuido.

LABIOS LENGUA Y MANDÍBULAS: movimientos lentos, tensos e irregulares y limitados.

VELO: movimientos incoordinados y limitados. Paladar elevado.

LARINGE: Normal, movimientos incoordinados y reducidos.

OTROS: ataxia, paresias, nistagmo, temblor cinético y otros síntomas de motoneurona superior y cerebelo.

TERAPIA: tratamiento de la respiración, la intensidad y la disprosodia.

DISARTRIA ASOCIADA A LA ENFERMEDAD DE WILSON

La enfermedad de Wilson es un trastorno del metabolismo del cobre con depósitos del mineral en el cerebro y en el hígado fundamentalmente, lo que se traduce en graves alteraciones neurológicas y hepáticas. Desde el punto de vista neurológico se caracteriza por distonía, rigidez, alteraciones fonoarticulatorias y trastornos psiquiátricos. La memoria y la atención son áreas muy afectadas. Puede haber atrofia cerebral que incluye lóbulo frontal y cerebelo por el efecto básico del cobre y por isquemia secundaria a las alteraciones vasculares secundarias. Se habla también de una forma neuropsiquiátrica dominante. El resultado es una disartria atáxica hipocinética espástica.

ETIOLOGÍA: autosómico recesivo. Se han encontrado alteración del cromosoma. Lesiones del núcleo caudado, lenticular así como el tálamo con desconexión de éste con la corteza dando la llamada “afasia subcortical”.

SÍNTOMAS Y SIGNOS HABLA: trastornos articulatorios generalizados graves que pueden llegar a la anartria, silencios inapropiados y todos los síntomas descritos ya de la ataxia, la espasticidad y la hipocinesia.

VOZ: intensidad, extensión y tiempo de fonación disminuidas tono grave, voz ahogada por la estenosis fonatoria, nasalidad aumentada y todos los síntomas de atetosis, rigidez, y distonía. LABIOS, LENGUA Y MANDÍBULAS: movimientos restringidos, espasticidad, rigidez., movimientos alternos lentos e imprecisos.

VELO: movimientos reducidos y lentos, incoordinación y epasticidad.

LARINGE: hiperaducción de cuerdas vocales por espasticidad.

OTROS: trastornos hepáticos, postura distónica, anillos de Kayser – Fleischer en la córnea por acúmulo del cobre.

TERAPIA: Dieta baja en cobre, D·penicilamina para el timbre duro, la nasalidad, la espasticidad, la entonación y la articulación.